Pomozite nam

Jedan u 5000 dečaka rađa se sa Hemofilijom. Njihova krv ne zgrušava se normalno i izloženi su riziku od unutrašnjeg krvarenja koje može biti fatalno.

Sa adekvatnim tretmanom osobe sa Hemofilijom mogu živeti savršeno zdrav život. Bez nje, mnogi će umreti mladi ili, ako prežive, imaće teška oštećenja zglobova koja ih ostavljaju sa trajnim invaliditetima.

Pomažući Udruženje Hemofiličara Srbije pomažete da više dece i odraslih ljudi sa poremećajem koagulacije dobije terapiju koja im je neophodna. Pridružite se zajednici onih koji pomažu. Tri su načina da pomognete:

  • postanite donor

Dinarski račun Udruženja: 205-67443-04

Devizni račun za donacije iz inostranstva: 5443-17328271

  • postanite član
  • postanite volonter

Telefon udruženja (10–14h ) 064/3284357

Svetski dan hemofilije

17. April – SVETSKI DAN HEMOFILIJE

Tema ovogodišnjeg dana Hemofilije jeste:

TERAPIJA ZA SVE!

Udruženje Hemofiličara Srbije (UHS), i ove godine, aktivno dočekuje dan Hemofilije 17. April, učestvujući u programu organizvanom od strane Svetske Federacije za Hemofiliju (WFH).

Kućna terapija

U toku je akcija za propisivanje kućne terapije, naravno kao i uvek, uz veliku podršku i razumevanje Komisije za Hemofiliju pri Ministarstvu Zdravlja  Republike Srbije i Centra za Hemofiliju pri Zavodu za transfuziju krvi.

Pošaljite nam Vaše mišljenje i predloge na sledeću adresu: akcija@hemofilija.org.yu   

Von Willebrandova bolest(VWD) PDF Print E-mail
Written by Administrator   
Thursday, 26 March 2009 17:04

Šta je VWD?

VWD je poremećaj hemostaze usled poremećaja ili nedostatka proteina koji se zove fon Wilebrand faktor ( VWF ). Osoba koja ima ovaj poremećaj krvari duže od osoba koje nisu obolele.

Postoje tri tipa VWD

Tip 1: javlja se usled umanjene količine VWF kod obolele osobe

Tip 2: kod ovog tipa VWD-a , VWF je prisutan, ali ne funkcioniše normalno

Tip 3: VWF je potpuno odsutan. Ovaj tip je ujedno i najteži oblik ovog oboljenja

Šta je Von Willebrandov faktor?

VWF je krvni protein koji pomaže platelama da poprave rane na krvnim sudovima. VWF funkcioniše kao most između tkiva ispod krvnog suda ( collagen ) i platela. VWF vezuje koagulacioni faktor VIII, omogućavajući njegovu dužu cirkulaciju. VWF i faktor VIII su dva različita proteina, ali se u plazmi vezuju u FVIII/VWD kompleks.

Kako se dobija VWD?

Svaka ćelija u organizmu sadrži 23 para hromozoma koji sadrže gene. Geni sadrže informacije za proizvodnju razlicitih proteina.

Poruka za proizvodnju VWF sadrži se u genima, i to u dvanaestom hromozomu.

Kod VWD takav gen nosi pogrešnu informaciju.

Za razliku od hemofilije koja se prenosi u zavisnosti od pola, VWD se nasleđuje autosomatskom šemom. Shodno tome, mogu oboleti i muškarci i žene, takođe i majka i otac mogu preneti VWD na svoju decu. U zavisnosti od tipa VWD nasleđivanje može biti različito. Takođe postoje slučajevi VWD koji nije nasleđen, već stečen. Stečen VWD može se javiti kod osoba koje su prethodno bile normalne.

Koliko je često ovo oboljenje?

VWD je najčešći poremećaj hemostaze. Otprilike na svakih 5000 ljudi, postoji jedna osoba sa nekim oblikom VWD ( 1:5000 )

Kako se prepoznaje VWD?

Najčešći simptomi su krvarenja u nosu, i obilna menstruacija kod žena. Hematomi ( krvarenja u mišićima ) i hemartroza ( krvarenja u zglobovima ) mogu se javiti samo kod težeg oblika tipa 3 VWD.

Najčešći simptomi VWD:

  • Krvarenje u nosu
  • Krvarenje nakon vađenja zuba
  • Kod žena preobilne menstruacije i preterano krvarenje nakon porođaja
  • Krvarenje na površinskim ranama
  • Produženo krvarenje kod posekotina
  • Krvarenje tokom, i nakon operacija
  • Krvarenje u stomaku
  • Krvarenje u zglobovima i mišićima ( samo kod teškog oblika VWD trećeg tipa )

Mo+e li se VWD izlečiti?

Trenutno lek za VWD nepostoji. Genetska istraživanja su još uvek daleko od rešenja.

Lekovi koji se koriste kao tretman za VWD svrstavaju se u dve glavne kategorije:

  • Lekovi koji privremeno podižu nivo VWF u plazmi ( dezmopresin, factor VIII/Willebrand koncentrati )
  • Lekovi koji podpomažu hemostazu ( antifibrinolitici )

Šta je DEZMOPRESIN?

Dezmopresin je sintetički derivat vasopresina ( hormon ), i omogućava ispuštanje VWF iz ćelija koje se nalaze duž zidova krvnih sudova. Omogućava povećanje VWF u plazmi za 3-8 puta. S obzirom da je VWF protein koji vezuje faktor VIII, primećen je i porast faktora VIII kao posledica povećanja VWF.

Preporučena doza je 0.3 mikrograma/Kg telesne težine. Lek se može koristiti na svakih 8-12 časova tokom 2-3 dana. Efikasnost leka progresivno opada, kada se nakon 2-3 dana zalihe VWF u telu potroše.

Šta je koncetrat faktora VIII/VWF?

To je inekcija dobijena iz ljudske plazme, koja sadrži veliku količinu faktora VIII i VWF.

Ovaj lek se primenjuje u slučaju da dezmopresin nema efekta.

Šta su ANTI-FIBRINOLITICI?

Ovi lekovi ne povećavaju količinu faktora VIII ili VWF, ali stabilizuju fibrinski ugrušak koji se stvorio, i odlažu njegovo prerano razlaganje. Uglavnom se koristi oralno, mada mogu biti primenjeni i intavenozno. Mogu se koristiti u kombinaciji sa prethodno opisanim lekovima.

Lekove koje treba izbegavati

Acetilsalicilne kiseline ( Acetylsalicylic acid ) kao što je ASPIRIN , i indometacin su lekovi koje treba izbegavati zato što utiču na funkciju platela. S obzirom da su acetilsalicilne kiseline često prisutne u lekovima protiv bolova i protiv-upalnim lekovima, neophodno je uvek proveriti njihov sastav pre upotrebe.

Last Updated on Thursday, 26 March 2009 17:10
 
Banner
RocketTheme Joomla Templates